Il linfoma della zona marginale extranodale ( EMZL ) è un linfoma non-Hodgkin eterogeneo. Non esiste consenso riguardo allo standard di cura nei pazienti con malattia in stadio avanzato.
Le attuali raccomandazioni sono ampiamente adattate dal linfoma follicolare per il quale la Bendamustina ( Levact ) con Rituximab ( MabThera ) ( regime BR ) è un approccio consolidato.
E' stata esaminata la sicurezza e l'efficacia del regime BR come prima linea nel linfoma della zona marginale extranodale utilizzando i dati di un ampio Consorzio internazionale.
Sono stati inclusi 237 pazienti con un'età media di 63 anni ( range da 21 a 85 ).
La maggior parte dei pazienti presentava performance status ( PS ) ECOG 0-1 ( n=228, 96.2% ), stadio III/IV ( n=179, 75.5% ) e indice MALT-IPI ( Mucosa Associated Lymphoid Tissue International Prognosis Index ) intermedio ( 49.8% ) o alto ( 33.3% ).
I pazienti hanno ricevuto una mediana di 6 ( range da 1 a 8 ) cicli di regime BR, e il 20.3% ( n=48 ) ha ricevuto terapia di mantenimento con Rituximab.
Il 13% ha presentato complicanze infettive durante la terapia con il regime BR. L'infezione da herpes-zoster ( 4% ) era la più comune.
Il tasso di risposta complessivo ( ORR ) è stato del 93.2% con l'81% di risposte complete ( CR ).
La sopravvivenza libera da progressione ( PFS ) e la sopravvivenza globale ( OS ) stimate a 5 anni erano rispettivamente dell'80.5% ( IC 95%: 73.1-86% ) e dell'89.6% ( IC 95%: 83.1-93.6% ).
L'indice MALT-IPI non è riuscito a prevedere gli esiti. Nel modello multivariato, la presenza di sintomi B era associata a una più breve sopravvivenza senza progressione.
Il mantenimento con Rituximab è risultato correlato a una più lunga sopravvivenza libera da progressione ( hazard ratio, HR=0.16; IC 95%: 0.04-0.71; P=0.016 ), ma non ha avuto un impatto sulla sopravvivenza globale.
La Bendamustina associata a Rituximab si è rivelata un regime iniziale altamente efficace nel linfoma della zona marginale extranodale in grado di produrre remissioni durevoli.
Il regime BR è associato all'insorgenza di herpes-zoster; pertanto deve essere preso in considerazione un trattamento profilattico. ( Xagena2022 )
Alderuccio JP et al, Blood Adv 2022; Online ahead of print
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