La gestione del linfoma vitreoretinico ( VRL ) rimane una sfida. Sono stati presentati 72 pazienti con linfoma vitreoretinico, diagnosticati presso la Mayo Clinic tra il 1990-2018.
Sono stati esclusi 3 casi di istologia di linfoma a grandi cellule B non-diffuso.
Tra i 69 pazienti con linfoma diffuso a grandi cellule B ( DLBCL ), 33 pazienti presentavano linfoma vitreoretinico primario ( PVRL ), 18 pazienti concomitante malattia intraoculare e del sistema nervoso centrale ( SNC ) o sistemica e 18 persone linfoma vitreoretinico secondario.
I pazienti hanno ricevuto chemioterapia intraoculare ( iniezioni intraoculari di Rituximab o Metotrexato o steroidi o in associazione ), radioterapia, terapia sistemica o combinata sistemica più intraoculare rispettivamente in 9, 10, 35 e 15 casi.
Tra linfoma vitreoretinico primario e concomitante, la sopravvivenza mediana libera da fallimento ( FFS ), la sopravvivenza libera da recidiva a livello del sistema nervoso centrale ( CNS-RFS ) e la sopravvivenza globale ( OS ) sono state rispettivamente: 1.8, 4.9 e 4.1 anni; tra linfoma vitreoretinico primario, sopravvivenza mediana libera da fallimento, sopravvivenza CNS-RFS e sopravvivenza globale sono state: 2.6 anni, non-raggiunta e 9.3 anni, rispettivamente.
Nessuna ricaduta sul sistema nervoso centrale si è verificata oltre 4 anni nel linfoma vitreoretinico primario.
La sopravvivenza mediana globale per i pazienti diagnosticati nel periodo 1990-1999 versus il periodo 2000-2018 è stata rispettivamente di 1.5 vs 9.4 anni ( P=0.0002 ).
La sopravvivenza globale è risultata significativamente più alta nel linfoma vitreoretinico primario, rispetto al linfoma vitreoretinico concomitante ( P=0.04 ).
L'immunosoppressione precedente e lo scarso status prestazionale sono stati predittivi di risultati peggiori.
Nel linfoma vitreoretinico primario, una terapia sistemica e intraoculare combinata ha mostrato più elevate sopravvivenze libere da fallimento ( P=0.002 ) e sopravvivenze libere da recidiva a carico del CNS ( P=0.003 ), ma nessuna differenza nella sopravvivenza globale.
Tra 18 linfomi vitreoretinici secondari, a un follow-up mediano di 1.1 anni dopo la recidiva vitreoretinica, i valori mediani della sopravvivenza libera da fallimento e la sopravvivenza globale sono stati pari a 0.3 e 1.3 anni.
Un miglioramento della sopravvivenza al linfoma vitreoretinico è stato osservato nel corso dei decenni.
Il linfoma vitreoretinico primario dovrebbe essere sottoposto a chemioterapia sistemica e intraoculare combinata per prevenire la progressione al sistema nervoso centrale. ( Xagena2019 )
Castellino A et al, Am J Hematol 2019; 94: 291-298
Emo2019 Farma2019
